Analyse des réponses cliniques et hématologiques du syndrome TEMPI après transplantation de cellules souches autologues

Martha Lacy, M.D.

Le syndrome TEMPI est une entité récemment décrite caractérisée par des télangiectasies, une érythrocytose avec une élévation de l’érythropoïétine, une gammapathie monoclonale, des collectes de liquide périnéphrine et un shunt intrapulmonaire. La prévalence de la maladie n’est pas connue et peu de cas ont été rapportés dans la littérature. Le traitement du syndrome TEMPI a été varié. Les chercheurs de la Mayo Clinic, première auteure Martha Lacy, M.D., discutent d’un patient avec un syndrome TEMPI qui a eu une réponse clinique et hématologique complète dramatique et durable après une chimiothérapie à haute dose et une greffe autologue de cellules souches (ASCT). La recherche a été publiée dans la revue Leukemia.

Une femme de 49 ans a été référée à la clinique Mayo pour une évaluation plus poussée de l’hypoxie progressive nécessitant l’utilisation continue de fortes concentrations d’oxygène. Elle avait 15 ans d’histoire d’érythrocytose, que l’on croyait liée à Polycythemia Vera, et a été traitée par phlébotomie intermittente depuis lors.

Basé sur l’hypothèse que le syndrome TEMPI peut être directement lié à la dyscrasie plasmocytaire et que la TCSA a été associée à d’excellents résultats à long terme dans d’autres affections prolifératives plasmocytaires non malignes, les chercheurs de Mayo Clinic ont choisi d’offrir une ASCT au patient.

Une amélioration clinique a été notée quelques semaines après la transplantation. Après 100 jours d’ASCT, les progrès ont montré une rémission complète hématologique avec une électrophorèse des protéines sériques négatives et immunofixation, et la normalisation de la chaîne légère libre. La cytométrie en flux hautement sensible était négative pour toute clonalité plasmocytaire. Le patient a eu une amélioration spectaculaire du syndrome TEMPI avec la résolution des télangiectasies visibles, la disparition des collections de liquides périnéphriques, et la normalisation du nombre d’érythrocytes l-e-v-i-t-r-a.com. Le suivi un an et deux après la TCSA a continué à montrer une réponse hématologique et clinique complète et elle continue d’être asymptomatique.

Ce cas démontre que le syndrome TEMPI est compatible avec un processus paranéoplasique lié à la dyscrasie des cellules plasmatiques. Ce cas prouve également que l’ASCT est une option viable pour ces patients et conduit à des réponses cliniques et hématologiques complètes. Il peut également entraîner des réponses dramatiques et à long terme associées à la disparition de la protéine monoclonale et à toutes les manifestations paranéoplasiques de la maladie.